影像类比：典型无脑回畸形

无神经回病症，又称卷曲神经，其构成状况是由于神经系统移引病症为神经纤维颗粒神经系统移引障碍，使神经系统在白质中持续性积聚，被称作异位，并导致无神经回病症。其中完全性神经回缺如者，大神经颗粒卷曲，称无神经回病症；而不完全性神经回缺如，仅体现为神经回数目减少，但是量变大，称巨神经回病症。

具体内容为一典型的无神经回病症病例，由 Amro 博士提供，发行在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月婴儿，常为全身强直阵挛性哮喘癫痫和愈合延迟。引 CT 及 MRI 颅神经检查结果如下。

由此可知 1 颅神经 CT 检查：以类似的侧钝结构为界，颅神经长方形「沙漏样」忽略，侧神经室扩展，额叶神经回增厚，枕叶无神经回显示

由此可知 2 颅神经 MRI-T2WI

由此可知 3 颅神经 MRI-T1WI

由此可知 4 颅神经 MRI-T2FLAIR

由此可知 5 颅神经冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅神经可知少数较浅的神经沟，额叶值得注意增厚，适用范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的额叶下上皮细胞构成。

诊断

无神经回病症

影像学体现

CT 和 MRI 原则上能显示神经纤维颗粒光滑，神经沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗的神经回。神经灰质增厚，白质变薄，灰白质分界面持续性卷曲，无白质向灰质内值得注意。岛叶缺。神经室壁由于普遍存在持续性灰质，可长方形结节样外观。无神经回病症常常为透明隔间腔，神经室扩展，空腔下腔值得注意增宽等持续性忽略。大神经下方钝值得注意增宽、变浅，致大神经长方形「沙漏样」外观。

临床体现

最常见类型无神经回病症，患儿在刚出生时往往体现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喝水困难、肌张力低下和持续性弓形姿势；稍早可见群众运动愈合延迟；最常见的症状则是哮喘癫痫。

预后

无神经回病症不作绝症，无神经回病症综合征的患儿一般较强高发生率，较轻型无神经回病症患儿群众运动和认知功能较佳，生存时间相对较长。

查看信源地址

编辑： 刘芳